患儿（男, 4天）出生后因青紫于某年8月12日入院, 查体：反应可, 先锋颅, 面青紫, 可见瘀点, 双肺呼吸音粗, 有啰音, 胸片示肺纹理紊乱, 入院诊断：新生儿吸入综合征, 先锋颅。次日患儿头皮水肿减轻, 头颅CT示颅内出血, 喂奶后有呕吐, 胎便排出正常, 凝血常规示部分凝血活酶时间延长至49 s, 纤维蛋白原低至1.02 g/L, 血常规示血小板正常。8月14日晨患儿出现便血, 即刻行腹部立位平片示肠腔积气（见图1 A）, 结合颅内出血, 凝血异常, 纤维蛋白原低, 血小板正常等表现, 考虑为新生儿出血症。当天患儿血便5次, 且渐出现腹胀, 补充维生素K但未能控制, 单纯出血症不符合其病情发展, 考虑合并坏死性肠炎可能。8月15日腹部立位平片复查示肠腔积气, 无肠梗阻及穿孔等外科征象（见图1 B）, 继续按坏死性肠炎内科保守治疗, 血便减轻, 给予胃肠减压, 引流出胆汁样液体, 腹胀无减轻。8月16日晨腹胀, 同时伴有腹肌紧张, 肠鸣音逐渐减弱至消失, 血常规示：WBC：24.24× 10⁹/L→ 16.56× 10⁹/L→ 17.16× 10⁹/L, Hb：160g/L→ 137g/L→ 122g/L, PLT：201× 10⁹/L→ 140× 10⁹/L→ 174× 10⁹/L, 腹部X线片示：肠管积气, 无液平及膈下游离气体（见图1 C）, 腹部CT示：腹腔积液, 经会诊认为患儿坏死性肠炎诊断成立。8月16日16时患儿行剖腹探查术, 术中见腹腔内有较多暗红色血性渗出液, 全部小肠扭转呈团块, 全部肠壁呈黑色, 行肠扭转复位, 扭转为720° , 探查见回肠远端肠系膜有一裂孔, 直径约1.2 cm, 小肠自空肠近端2 cm穿入其裂孔。术中行坏死肠管肠腔减压, 观察复位及减压后肠管血运情况, 全部小肠处于黑色坏死, 血运无改善迹象, 术中诊断：肠系膜裂孔疝、肠扭转、肠坏死。术中向家属详细交代患儿病情, 家属决定放弃治疗, 患儿遂于出院后死亡。

图 1

Fig.1

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	图 1 8月14（A）、15（B）、16（C）日患儿腹部平片。肠气分布相对固定。B图显示腹部膨隆, 肠管扩张、肠壁水肿, 并见类似阶梯状液平。Fig.1 Abdominal X-ray images on August 14th (A), August 15th (B), August 16th (C), showing that intestinal gas was fixed. Image B indicates abdominal distention, bowel dilatation with edema and similar step-like fluid levels.

先天性肠系膜裂孔疝临床较少见, 通常见于儿童, 是因小肠系膜先天性缺损所致。由于肠系膜裂孔疝无疝囊限制, 一旦裂孔疝的肠管不能及时还纳, 更多的肠袢将会被快速吸入裂孔, 于短时间内可疝入大量小肠、结肠引起肠管嵌顿、扭转, 严重者将发生绞窄、坏死及脓毒性休克^{[1, 2, 3]}。肠系膜裂孔疝起病急骤, 临床表现多异, 早期表现多见典型急性肠梗阻, 后短时间可转为绞窄性肠梗阻。本例中患儿早期出现呕吐、血便、腹胀等症状, 2天内进行性加重, 不久便出现腹肌紧张等腹膜炎症状, 提示可能存在梗阻。虽然该患儿多次立位腹部平片可见肠管胀气, 却未见典型液气平面或膈下游离气体。此外该患儿较早出现血象减少, 但由于同时存在颅内出血、凝血异常等表现, 未能及早发现休克并发症。该患儿年龄小, 疾病表现欠典型, 且短期内病情迅速恶化, 而腹部体征不明显, 给临床诊断和治疗增加了难度, 延误了疾病的诊治。患儿8月14~16日腹部平片（见图1）显示肠气分布相对固定, 15日腹部立位片显示腹部膨隆, 肠管扩张、肠壁水肿, 并见类似阶梯状液平, 结合临床症状, 应考虑肠梗阻可能。辅助检查对诊断肠系膜裂孔疝引起的肠梗阻有一定帮助, 其中影像学检查如腹部立位片、腹部B超及腹部CT有助于发现肠梗阻情况及了解肠管血运情况, 而腹腔穿刺有助于了解腹腔是否存在液体渗出及液体的性质^[4]。本例中患儿起病初期腹部立位片报告未见明显肠梗阻征象, 但院方未及时对患儿进行腹部B超和CT检查, 也未及时进行腹腔穿刺以明确腹腔内情况, 加之患儿病情发展迅速, 院方的保守治疗客观上延误了对患儿的诊治, 导致其肠道大面积坏死。该病起病隐匿、急骤, 且病情恶化迅速, 往往很多患儿在诊疗过程中即死亡, 因而提出对医疗过错进行法医学鉴定的案例时有发生。尽管不少该病相关案例曾行剖腹探查或手术治疗, 但系统细致的法医学尸体检验仍是进行医疗过错鉴定的重要基础。尸体检验应重点关注腹腔积血积液等情况, 尤其肠系膜裂孔性状, 疝囊内肠袢颜色、形状、扭转情况等, 还应剪开观察肠腔内容物、肠壁病变情况, 有助于提示患儿生前发生裂孔疝嵌顿时状况, 并综合联系病史以进行公正客观的法医学鉴定。