患者某男, 39岁, 某日17时许因邻里纠纷双方发生激烈争吵, 被人恶语谩骂及恐吓, 当即突发头痛伴人事不省, 急送当地医院救治。入院急诊行头颅CT扫描提示:左侧基底节出血, 脑疝, 予脱水、降低颅压等紧急处理后, 于当日19时由120车转送上级医院。既往:4年来多次脑出血发作, 行脑血管造影(DSA)检查确诊为“ 烟雾病” , 4年前行右顶枕部血肿清除术, 3年前行颅骨修补术。入院查体:P 53次/min, BP 226/101mmHg, SPO₂91%, 神志昏迷, 较烦躁, GCS评分5分, 双瞳孔散大, 直径4.5mm, 对光反射消失, 颈部抵抗, 心肺腹体检未见明显异常, 四肢痛刺激反应差, 肌力检查欠合作。头颅CT示:左颞叶-基底节区巨大血肿破入脑室, 血量约130mL, 脑疝形成, 右枕叶脑软化灶, 右枕顶骨术后改变, 入院后下书面病危通知家属, 予监护、吸氧、止血、速尿及甘露醇脱水, 抗癫痫, 营养神经等治疗。同时组织院内专家大会诊。19:30分:神志昏迷, GCS评分3分, 双瞳孔散大, 对光反射消失, 四肢软瘫, 双侧巴氏征未引出, 痛刺激肢体无反应。19:35分:神志昏迷, 呼吸弱, SPO₂测不出, BP 230/130mmHg, 心率80次/min, 余同前检查。诊断:烟雾病, 急性脑血管意外, 左侧颞顶叶血肿破入脑室, 左侧额叶硬膜下血肿, 脑疝; 右枕部血肿清除术后, 颅骨修补术后, 水电解质紊乱, 于当晚22:15分因抢救无效宣告死亡。

烟雾病(Moyamoya dsease)又名脑底异常血管网症, 为颈内动脉颅内起始段闭塞, 脑底出现纤细血管网, 因脑血管造影形似烟雾而得名^[3]。该病临床可分为缺血型和出血型两大类。出血性烟雾病多发生在成年人, 常以颅内出血的表现为主, 具体症状因出血的部位而异, 是由于代偿扩张的侧副路血管或动脉瘤破裂引起。出血最常见的部位为基底节及脑室系统, 其次为丘脑及蛛网膜下腔, 患者表现为偏瘫、失语以及意识障碍。文献报道烟雾病患者再出血率高达28.3%~33%。再出血使预后明显恶化, 死亡率高达25%。脑血管造影(DSA)是诊断烟雾病的金标准。而外伤性基底节区出血有明确的外伤史, 其致伤机制多属加速或减速损伤所产生的扭转或剪切力, 或外伤时头部遭到撞击脑组织移位并挤压至小脑幕切迹, 造成不同脑组织间产生剪切力, 使经白质进入基底节的小血管撕裂, 最终导致脉络膜前动脉牵拉撕裂, 有时还可导致大脑中动脉分支破裂, 造成基底节区出血^[4]。因此, 在法医学鉴定中“ 烟雾病” 脑内出血与外伤性基底节出血注意鉴别。

在本案中, 根据委托单位提供的庭审材料及病历资料证实, 该患者发生猝死前经临床行脑血管造影(DSA)检查, 已确诊为“ 烟雾病” (见图1), 并曾多次发生颅内再出血, 先后行颅内血肿清除术、颅骨修补术等。此次由于发生争吵后, 在遭受他人谩骂、恐吓的外界突发性精神因素刺激下, 心情的愤怒和焦虑, 情绪的紧张度急剧增高, 致使体内交感神经功能异常持续增强, 循环系统的机能亢进, 血液中肾上腺素分泌增加, 出现呼吸短促, 血压高达226/101mmHg等, 致使原来存在的扩张的、脆弱的基底节区烟雾状血管破裂出血, 临床表现为神志昏迷, 较烦躁, GCS评分5分, 双瞳孔散大, 直径4.5mm, 对光反射消失, CT检查见左颞叶-基底节区巨大血肿破入脑室, 血量约130mL, 脑疝形成, 进而压迫生命中枢, 继而临床检见双瞳孔散大, 对光反射消失, 四肢软瘫, 双侧巴氏征未引出, 痛刺激肢体无反应, SPO₂从入院时的91%, 半小时后SPO₂测不出, 最后出现呼吸衰竭, 经抢救无效而死亡。结合本案分析认为:(1)患者本身存在“ 烟雾病” 已经临床确认; (2)患者无外伤史, 但存在外界精神刺激因素; (3)此次发生争吵后立即出现昏迷, 临床CT检查证实基底节区巨大血肿破入脑室; 脑疝形成; (4)最后出现呼吸衰竭而死亡。故该案例死者自身原患“ 烟雾病” , 其基底节病变区再次大出血是发生猝死的根本原因(主要作用), 外界精神刺激在该后果中为诱因(辅助作用)。

图1

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	图1 全脑血管造影(DSA)影像学改变

综上所述, 导致本例患者猝死的根本原因系自身存在的“ 烟雾病” , 争吵导致的精神刺激对其死亡起到诱因的作用。

全脑血管造影示:所有大脑前、中、后动脉及基底动脉均闭塞, 周围许多烟雾状的侧支循环小血管出现, 脑膜中动脉增粗。